Çocukluk çağı kardiyomiyopatiye bağlı kalp yetersizliği olan hastaların tanı, tedavi ve izlem bulgularının değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: İPEK EROL
Danışman: Tayfun Uçar
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Kardiyomiyopati çocukluk çağında nadir bir kalp kası hastalığı olmasına rağmen kalp yetersizliğinin en sık nedenlerinden biri ve 1 yaşın üzerindeki çocuklarda kalp naklinin en temel endikasyonudur. Bu çalışmada klinik ve demografik özelliklerin saptanması, uygulanan tedaviler doğrultusunda klinik seyir ve prognostik faktörlerin değerlendirilmesi, çocukluk çağı hasta sayısı ve verileri kısıtlı olan bu alanda literatüre katkı sağlamak amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda 2014-2020 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı'nda izlenen kardiyomiyopatiye bağlı kalp yetersizliği tanılı 176 olgunun (tanı anında 5 yaşından küçük ise Ross, 5 yaşından büyük ise NYHA Sınıflaması ile evre III-IV) tanı anı klinik ve demografik özellikleri, uygulanan tedavi yöntemleri ve mortalite ilişkili faktörler retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya 137'si (%77,8) DKMP, 8'i (%4,5) LVNC, 8'i (%4,5) RKMP, 5'i (%2,8) HKMP, 2'si (%1,4) ARVC/D, 16'sı (%9) mikst tipt KMP tanılı olan 176 hasta [ortanca yaşı 3,34 yıl (0,1-18 yıl), erkek/kız oranı: 0,97] dahil edildi. Ebeveyn akrabalığı hastaların %37,5'inde, ailede kardiyomiyopati öyküsü ise %9,1'inde saptandı. Hastaların %30,6'sında (n=54) etiyoloji tespit edilememiş olup %30,6'sı (n=54) miyokardit, %13,6'sı (n=24) toksisite ilişkili, %11,9'u (n=21) ailesel, %5,7'si (n=10) doğuştan kalp hastalığı, %4,5'i (n=8) metabolik hastalık zemininde, %2,2'si (n=4) sistemik hastalık, %1,1'inin (n=2) ise ritm bozukluğu zemininde geliştiği görüldü. Semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen süre 1 ile 400 gün arasında değişmekte olup ortancası 5 gün idi. Başvuruda en sık görülen belirtiler sırasıyla nefes darlığı (%56.8), kusma (%22,7) ve öksürük (%21.6) olup yaş alt gruplarına göre karşılaştırıldığında 1 yaş altında iştahsızlık (p 0.05). İzlemde 13 hastada intrakardiyak trombüs görüldü ve mortalite anlamlı olarak yüksekti (p<0,05). Hastaların yoğun bakım ünitesi (YBÜ) yatış sayı ortancası 1 kez (0-7), süre ortancası 12 gün (0-205 gün) olup kaybedilen hastalarda YBÜ yatış sayısı daha fazla (p=0,002) ve süresi daha uzun (p=0,02) idi. Tanı anında medikal tedavide en sık loop diüretikleri %88,5, ACEİ/ARB %78,8, aspirin %43,6, milrinon %55,8, adrenalin %29,1 tercih edilmiş olup adrenalin tedavisi alan hastalarda mortalite istatiksel anlamlı olarak yüksek bulundu (p=0,021). Çalışmamızda 54 hasta ECMO ile izlendi. Mortalite %70,4 (n=38) ile anlamlı olarak daha yüksek görüldü (p<0,001). Hastaların 19'una (%10,8) LVAD, 2'sine (%1,13) BiVAD, 1'ine (%0,5) TAH uygulandı. Çalışmamız süresince ulusal nakil listesine bildirilen 48 hastanın 12'sine merkezimizde kalp nakli yapıldı. Bir hasta dış merkezde nakil sonrasında izleme alındı. 5 hasta nakil sonrası ortanca 1 gün (1-48 gün) sonra cerrahi komplikasyonlar ve greft yetersizliği ve nedeniyle kaybedildi. Halen 4'ü LVAD ile izlenmekte olan 12 hasta nakil listesinde beklemektedir. Merkezimizin nakil listesinde bekleme mortalite oranı %50 olarak saptandı. Hastaların %22'si (n=17) dış merkezde olmak üzere %42,6'sı (n=75) kaybedildi. Sonuç: Kardiyomiyopati ilişkili kalp yetersizliği nadir olmakla birlikte 1 yaş üzerindeki çocuklarda kalp naklinin en sık nedenidir. Ülkemizde bildirilen en geniş vaka grubunu incelediğimiz çalışmamızda intrakardiyak trombüs varlığı, başvuruda ileri klinik evre, ekokardiyografi değerlendirmesinde daha yüksek LVEDD ve LVESD, daha düşük LVEF ve LVFS, tanıda adrenalin kullanımı ve izlemde ECMO uygulamasının kötü prognozla ilişkili olduğunu saptadık. İleri evre kalp yetersizliği tedavisinde kalp nakli altın standart olmakla birlikte, donör sayısında artış olmaması nakil bekleme süresini uzatmakta ve mekanik destek tedavileri ilişkili morbiditeleri artırmaktadır. Medikal tedavi seçeneklerinin çocuklarda etkinliği ise halen net gösterilememiştir. Bu nedenle çocukluk çağı kalp yetersizliği prognostik faktörleri ve tedavi seçenekleri ile ilgili popülasyon temelli, kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopati, Kalp yetersizliği, Kalp nakli, Pediyatrik