Research Information System
27.Ulusal Pediatrik Endokrinoloji ve diyabet kongresi, Antalya, Turkey, 2 - 07 May 2023, pp.383
Giriş-Amaç: Doğumsal Hiperinsülinemik hipoglisemi (DHH) çocuklarda tekrarlayan hipogliseminin en yaygın nedeni olup ciddi beyin hasarı riski taşır. DHH hastalarının yüksek intravenöz glukoz ihtiyacı santral venöz katater takılmasını gerektirebilmektedir. Katater uygulanması tromboz riskine sahip olup, pediatrik vakalar %2-10 katater ilişkili tromboz riskine sahiptir. Ancak DHH’li olgularda tromboz sıklığı ve risk faktörleri belirlenmemiştir. Çalışmamızın amacı DHH’li olgulardaki komorbid durumların, özellikle tromboz sıklığının ve predispozan faktörlerin belirlenmesidir. Gereç-Yöntem: Kliniğimizde 2000-2022 yılları arasında izlenen HH’li olgular retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Geçici HH olanlar çalışma dışı bırakılmıştır. Bulgular: Başvuru yaşları 23,3 ± 11,6 gün olan DHH’li 19 olgunun 8’inde (%42) tromboz gelişmiştir. Tromboz tanıdan ortalama 56 gün sonra saptanmıştır. Katater ilişkili olabilecek 2 hepatik ven, 2 sol portal ven trombozu yanı sıra 3 olguda intrakranial tromboz, 1 internal juguler ven tombozu belirlenmiştir. Katater takılan hastaların (n:14) %57,1’inde tromboz gelişmiş olup katater takılmayan hastaların hiçbirinde tromboz saptanmamıştır. Trombozu olan hastaların üçü akut tromboz olup, tedavi ile (DMAH) rezolüsyona uğramıştır. Trombozu olan ve olmayan hastalar arasında başvuru antropometrileri, hemoglobin ile trombosit sayıları, tedavi şekilleri (maksimum glukoz doz ve süresi, diazoksid ve oktreotid dozları) katater kalış süresi, hipoglisemik atak sayısı ve mutasyon analizleri açısından fark saptanmamıştır. Trombozu olan hastaların mutasyon analizlerinde; 4 ABCC8 (%57,1), 2 KCNJ11 (%28,6) saptanmıştır. Trombozu olan 5 olgu (%62,5) dış merkezden sevk olmuş olup, 4 (%50) olguda katater ilişkili sepsis saptanmıştır. Lojistik regresyon analizili ile hipoglisemik atak sayısı, glukoz infüzyon süresi, maksimum glukoz konsantrasyonu ve mevcut katater günü tromboz için risk faktörü olarak saptanamamıştır. Sonuç: Trombozun DHH’de sık görülen bir komorbidite olmasına dikkat çektiğimiz bu çalışmada; trombozu olan hastalarda maksimum glukoz infüzyon dozu, katater kalış süresi ve hipoglisemik atak sayısı daha fazla olsa da istatistiksel olarak anlamlı değildi. Çalışmamızda vaka sayısının az olması nedeniyle bu fark anlamlı olarak saptanamadığı düşünülmektedir, daha geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Hiperinsulinemik Hipoglisemi, Tromboz, Katater